筋・神経センター

概要

筋・神経センターの目的
筋・神経センターは,筋ジストロフィーをはじめとする慢性の筋神経疾患,およびパーキンソン病を代表とする神経変性疾患(いわゆる神経難病)を対象としています.診療部門,看護部門,またリハビリテーション科,薬剤部,医療相談室などの診療関連部門,さらに研究部門の密接な連携のもと,診療ガイドラインに基づいた正確な診断,安全な治療だけでなく,個々の患者様のニードに応じた療養環境の確保,リハビリテーションを提供し,慢性疾患の療養における日常生活,職業上のお悩みに対する相談も行います.当センターは全国の医療機関,研究機関と連携して,最新の治療法の開発に積極的にかかわり,筋神経疾患,神経難病の克服を目指します。

筋ジストロフィーについて
筋ジストロフィーは進行性に全身の筋が変性していく疾患で遺伝子の変異が原因となります。いまだ根本的な治療法がありません。全身の筋が障害されるため、四肢の筋の症状のほかに、嚥下障害、心筋障害、呼吸障害なども生じてきます。そのため当センターでは診断からいわゆる筋ジストロフィー病棟での療養まで、原則として成人の筋ジストロフィーの全過程において診療を行っています。
診断では、東北大学医学部神経内科と協力し筋生検による免疫染色や遺伝子診断までも行い最新の診療レベルでの診断を目指しています。また遺伝相談も行っています。
根本的な治療はないものの現在の医療で全身状態をよく保つ努力を行うことで、なるべくよい状態で寿命を延ばすことができます。嚥下障害に対しては東北大学医学部耳鼻咽喉科と協力し嚥下の検査やリハビリテーション、食事指導などを行っています。心筋障害に対しては当院内科などと共同で、検査や薬物療法などを行っています。呼吸障害に対しては鼻マスクなどによる非伸襲的人工呼吸を積極的に行い、在宅で人工呼吸器療法をしている方も増えてきました。医療相談室にも積極的に関わってもらい社会的な援助もよく受けられるようにしています。このように経過をみていくなかで一般病棟を中心に年1回の定期検査を積極的に行っています。これは呼吸障害を早期に発見するため、入院での夜間の呼吸状態の検査をおすすめしています。ある程度入院期間がとれる方には同時にリハビリテーションも行っています。また体調悪化時の入院治療も行っています。病状が進行し在宅療養が不可能になった場合、全国最大規模の筋ジストロフィー病棟での契約入院も行っています。
現在遺伝子治療など根本治療の研究が急速に進歩しています。それに備えている患者登録の支援も行っています。今後行われる筋ジストロフィーの治験にも積極的に関わっていくための準備も進めています。

パーキンソン病をはじめとする神経変性疾患(いわゆる神経難病)について
神経変性疾患とは,外からの原因なしに,脳や脊髄の神経細胞あるいはその支持細胞(グリア細胞など)に異常な変化(変性)が生じ,運動,感覚,歩行バランス,認知機能などに進行性の障害が起きる病気です.障害が起きる細胞の種類あるいは部位により,基底核疾患(パーキンソン病およびその類縁疾患,多系統萎縮症など),脊髄小脳変性症,運動ニューロン疾患(筋萎縮性側索硬化症,脊髄性筋萎縮症など),アルツハイマー病などに分けられます.
神経細胞に起きる変性の原因は十分には解明されておらず,変性を回復して進行を止める根本的な治療法はまだ開発されていませんが,パーキンソン病などでは,多くの薬剤,リハビリテーション,外科的治療が症状改善に有効であり,病状をコントロールして日常生活,職業生活を可能とすることができます.
神経変性疾患では,病状の進行により歩行や食事が困難となり,場合によっては呼吸機能が低下して人工呼吸器が必要となる患者様もいらっしゃいます.長期の療養が必要となり,患者様だけでなくご家族の介護の負担も大きいため,多くの神経変性疾患は国指定の特定疾患(いわゆる神経難病)とされ、医療費が軽減されるようになっています.
直接治療法がなくても,病気の進行の度合い(ステージング)に応じたリハビリテーション,療養介護,栄養管理,呼吸管理により生活の質(QOL)を向上することができます.また神経変性疾患の分野での研究の進歩は目覚ましく,次々に新しい治療が開発されています.

診療体制
6名の神経内科専門医が責任を持って患者様を担当し,必要な場合には院内各科(脳神経外科,内科,小児科,整形外科,歯科,泌尿器科,放射線科,臨床検査科)との密接な連携のもとに診療に当たります.神経学的診察を始め,血液検査,電気生理学的検査(脳波,筋電図),MRI,筋神経生検,必要な場合には十分なご説明,ご承諾の上で遺伝子検査を行い,総合的に診断を行います.また来年度からはSPECTが稼働開始予定であり,特にパーキンソン病およびその関連疾患(多系統萎縮症,進行性核上性麻痺)さらにレビー小体型認知症について,より早期での正確な診断に基づき病期に応じた的確な治療が可能となります.
同じ疾患であっても病期によって病状は異なり,患者様の個人差も大きいため,常に療養計画の見直しを行い,病状に最適な個別の対応を行います.
進行した筋ジストロフィーの患者様,筋萎縮性側索硬化症,多系統萎縮症,パーキンソン病関連疾患の患者様では,病状の進行とともに嚥下障害が生じ摂食困難となっている患者様がいらっしゃいます.十分な栄養管理をするため,嚥下造影など嚥下機能の評価,摂食量の変化,体重の変化などからNST(摂食嚥下チーム)が評価を行い,患者様個人個人に最適な栄養管理を提案します.

リハビリテーション: パーキンソン病など運動障害に対するリハビリテーションの有効性は確立していますが,最近ではパーキンソン病で見られる自発的なリズム形成障害に対する音楽療法や,大きくダイナミックな動きを主体としたアンプリチュードトレーニングの有効性が注目されています.また筋ジストロフィーに対しても,呼吸リハビリテーションが呼吸機能の維持や肺炎などの合併症の予防に有効であることが示されています.当センターにでは,患者様の病状に応じたリハビリテーションを処方し,それを安全で無理のない範囲で計画的に実施しています.またリハビリテーションと合わせて,ご希望により家庭訪問を行い,転倒の予防のため自宅の改造などのアドバイスを行います.

遺伝相談: 臨床遺伝専門医の資格を有する医師が診療に当たります.患者様本人だけでなく,そのご家族の相談にも応じます.診療は予約制です.診察申込は神経内科の外来受付又は在宅療養支援室にご連絡ください。

パーキンソン病に対する脳外科的治療
パーキンソン病に対する脳外科的治療(深部脳刺激 DBS)は,症状の日内変動(ウェアリングオフ)や不随意運動(ジスキネジア)などの薬剤治療に伴う運動合併症の患者様に対し,薬剤量を大幅に減量できる結果,多数の患者様において劇的な効果が得られます.当院では,国立病院機構宮城病院との連携の下で,脳神経外科医が深部脳刺激の適応について,患者様に対し親身にご相談に乗らせていただいております.

パーキンソン病に対する治験
パーキンソン病に対する薬物治療の進歩は目覚ましく,確立されたレボドパおよびドパミン作動薬に加えて,内服薬に比べて24時間安定した効果が期待できる経皮吸収薬(張り薬)や,海外では標準治療薬として広く使われていながら日本では保険適応認可が遅れている薬剤の治験等を実施しています.関心のある方は,神経内科外来までお問い合わせ下さい.

情報発信
毎年初夏の筋ジストロフィー医療生活合同懇談会における講演会や,パーキンソン病講演会を随時実施し,遺伝子治療など最新の情報についても患者様ご家族に情報提供を行っています.


センター長 紹介

筋・神経センター長
(臨床検査部長)
吉岡 勝

■専門分野
神経変性疾患
神経免疫
神経内科一般

■認定医・専門医等
日本内科学会総合内科専門医
日本神経学会神経内科専門医


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